Pemphigus
Wat is pemphigus?
Pemphigus is een zeldzame blaarvormende ziekte. In Nederland wordt jaarlijks bij ongeveer 170 mensen de aandoening vastgesteld. Patienten met pemphigus zijn meestal van middelbare leeftijd. De blaren kunnen voorkomen op de huid en op de slijmvliezen, zoals het mondslijmvlies. Pemphigus gaat vaak met jeuk gepaard.
Er worden 3 soorten pemphigus onderscheiden:
0 pemphigus vulgaris (komt het meeste voor)
0 pemphigus foliaceus
0 paraneoplastische pemphigus (een vorm die wordt gezien bij patienten met kanker)
Hoe ontstaat het?
Pemfigus ontstaat door een autoimmuun reactie, dat is een reactie van het lichaam tegen het eigen weefsel. Bij pemfigus is deze reactie gericht tegen bepaalde bestanddelen van de opperhuid, waardoor de opperhuid plaatselijk loslaat en blaren gaat vormen.
Waarom de autoimmuun reactie ontstaat is nog niet bekend. In sommige gevallen wordt het veroorzaakt door geneesmiddelen (penicillamine, captopril).
Bij pemfigus vulgaris zijn de blaren vrij slap en met vocht gevuld. De blaren gaan door stoten of krabben makkelijk stuk.
De blaren bij pemphigus foliaceus zijn heel slap en gaan al heel snel stuk zodat er al snel oppervlakkige wondjes (erosies) ontstaan.
Hoe wordt pemfigus behandeld?
Als pemphigus vulgaris onbehandeld wordt gelaten is het een levensbedreigende aandoening, pemphigus foliaceus heeft onbehandeld een veel gunstiger beloop.
Sinds de ontdekking van prednison is pemphigus echter goed te behandelen. Door prednison wordt de autoimmuunreactie onderdrukt en blijft de opperhuid intact.
Meestal wordt prednison gecombineerd met azathioprine (dat ook de afweer verlaagt) zodat de dosering prednison niet te hoog hoeft te zijn.
Meestal zal uw arts ervoor kiezen de behandeling te beginnen met een relatief hoge dosering prednison. Zodra er geen nieuwe blaren meer ontstaan wordt de dosering stapje voor stapje verlaagd.
Behandeling pemfigus vulgaris:
0 prednison gecombineerd met azathioprine (Imuran ®) of
0 prednison alleen
indien deze therapie niet aanslaat:
0 goudinjecties
0 dapson
0 ciclosporine
Behandeling pemfigus foliaceus:
0 lokale corticosteroiden (hormooncrèmes)
0 prednison gecombineerd met azathioprine of
0 prednison alleen
Behandeling pemfigus van de mond:
0 lokale corticosteroiden (speciale preparaten voor gebruik in de mond)
0 bij pijn bij eten: lidocaine lokaal
Wat is de prognose?
Het doel van de behandeling is om de dagelijkse hoeveelheid prednison en azathioprine stapje voor stapje te verlagen zonder dat er nieuwe blaren ontstaan. Vaak lukt het om na verloop van tijd helemaal te stoppen met de medicijnen. Soms blijkt een lage ‘onderhoudsdosering’ met prednison en/of azathioprine nodig om de pemfigus onder controle te houden.
gerelateerde onderwerpen
literatuur
Paolino G et al: Paraneoplastic Pemphigus: Insight into the Autoimmune Pathogenesis, Clinical Features and Therapy. Int J Mol Sci. 2017 Nov 26;18(12) volledig artikel